總結

背景：面肌痙攣是一種運動性神經紊亂，表現為面部神經所支配的肌肉發生短暫的或持續的無意識收縮。發病率約為11/十萬人。在我們團隊所治療的病人中，從診斷到接受治療的平均時間間隔為8.2年，半數以上的病人在忍受病痛的情況下獨自尋求手術治療的可行性。嚴峻的現實促使我們來寫這樣一篇文章，提高內科醫生對于面肌痙攣的認識、增加神經外科治療方法的知識。

方法：這篇綜述基于針對性的文獻檢索和我們的臨床經驗。

結果：面肌痙攣通常由動脈壓迫面神經引起的，壓迫發生于腦干的出腦干區（REZ，root exit zone）。 85%-95%的病人在局部注射肉毒毒素后癥狀獲得改善或顯著性改善，但是注射治療必須每3-4月重復一次。另一種可替代的治療方法——微血管減壓術獲得了85%的治愈率。

結論：局部肉毒毒素注射是一種安全的、接受度高的治療面肌痙攣的對癥療法。然而，長期來看，只有微血管減壓術能實現長期有效，這是一種相對低的風險和較高成功率的顯微外科手術治療。

面肌痙攣是一種由面神經（第七腦神經）所支配的肌肉發生運動障礙。這種運動障礙表現為面部肌肉短期的或長期的不由自主的收縮。盡管這種障礙不會導致生命危險，然而對于患者來說卻是長期的折磨，并且逐漸會形成社交障礙。作為一種嚴重的社會心理的壓力源（psychosocial stressor），該病需要及時診斷和治療。

在我們的病人中，漫長的病史長達8.2年，另外，現實是超過50%的病人都是通過自身的搜尋信息找到手術治療方法。這也促使我們來寫這樣一篇文章。在這篇綜述文章中，我們旨在提高讀者對于這種疾病的認識和關注。

在這篇文章中，我們將討論面肌痙攣的臨床特征、鑒別診斷、診斷方法，以及治療方法。除了已制定的按癥狀療法即局部肉毒毒素注射法以外，我們將主要集中在微血管減壓術這種療法上。因為這是目前為止長期效果最好的治療選擇。

方法

這篇文章基于選擇性的文獻檢索和對我們自己病人的數據的科學分析。文獻檢索主要集中在過去20年的研究，這些文獻都描述了較大規模的案例系列，有的案例系列甚至超過50個病例。

流行病學

面肌痙攣只有很少的流行病學數據可供病理學研究。奧姆斯特德郡一項從1960年到1984年的研究數據顯示[1]，平均發病率0.81/十萬人（女性）和0.74/十萬人（男性）。在所有人中的平均發病率為11/十萬人。面肌痙攣的女性發病率增長到14.5/十萬人，男性發病率增長到7.4/十萬人。男女性發病率之比為1:2 。據估計德國的患面肌痙攣的人數為8000～9000人。

Oslo，Norway等人[2]的研究展示了一個可比較的結果。病人在不同年齡階段的分布具有差異性。美國的數據顯示患病率最高的是在40～50歲，而在挪威患病率最高的人群卻是超過70歲的人群，達到39.7/十萬人。挪威的數據顯示，首次發病的年齡在54歲。所有病人中只有1%～6%的病人面肌痙攣的發病時間在30歲以前[3]。在我們團隊的病人中，女性的患病率也高于男性（女性60%，男性40%）。

面肌痙攣的家族聚集性發病的情況比較少見[4]。兩側的面肌痙攣發病率占所有病例的2.6%[5]。我們的病人中尚未見雙側的面肌痙攣患者。

臨床表現，鑒別診斷

面肌痙攣的主要特征表現為由面神經所支配的肌肉發生越來越嚴重的、不自主的、不規律、持續或非持續的抽搐[6]。面肌痙攣癥狀中最典型的是單側的。疾病開始的時候，大多數病人面肌痙攣首先發生在眼輪匝肌。逐步擴展到該側臉的其他區域。在一些嚴重的病人中，甚至頸闊肌也受到影響（figure 1）。在大多數病例中，睡覺時也會伴隨相應的癥狀[6]。我們有五個病人抱怨說能聽到敲擊的聲音，這可以用鐙骨肌的收縮來解釋。

Figure 1明顯右側面肌痙攣的患者，頸闊肌的牽連清晰可見

面肌痙攣的病人主要忍受社交方面帶來的心理壓力。更嚴重的是，嚴重的眼輪匝肌痙攣可能損傷兩側視力，進而對閱讀和開車造成影響[7]。在心理壓力大和說話的情況下這些癥狀還會加重。很多病人都是由早期的臉部神經麻痹經過幾年的時間逐步發展成面肌痙攣。與其他運動障礙相比，面肌痙攣患者并沒有比普通人群更多的精神病理學反常表現（如焦慮癥）[8]。

面肌痙攣診斷方面的障礙在于與顱頸區其他運動障礙性疾病所區分。主要的診斷鑒別為：

[*]   眼瞼痙攣（Blepharospasm）
[*]   嘴及下頷肌張力異常癥（Oromandibular dystonia）
[*]   面神經抽搐（Facial nerve tic）
[*]   咀嚼肌痙攣（Hemimasticatory spasm）
[*]   局灶性癲癇發作（Focal seizures）
[*]   協同性自動運動（Synkinesias after facial nerve paralysis）[6]

與面肌痙攣完全單側的癥狀相比，眼瞼痙攣表現為雙側、無意識、多數情況下同步發作、眼瞼的對稱收縮；嘴及下頷肌張力異常癥表現為無意識的、重復性、持續性肌肉收縮，主要影響臉部的下部、嘴、上頜骨和下頜骨、舌頭及咽；面神經抽搐表現為復雜的、協調的、多病灶運動模式，在左臉和右臉間來回轉換；與面肌痙攣相比，抽搐的典型特征是能被抑制[6]。簡單的局灶性癲癇發作（Simple focal seizures）在影響到面神經的情況下很容易與面肌痙攣相混淆。協同性自動運動是面神經麻痹后導致由面神經所支配的一些肌肉收縮。它只發生在隨意性運動的情況下。

面肌痙攣的診斷最終需要專業醫生來判定。

病因學和病原生理學

面肌痙攣的根本原因主要是因為一個擴張的或變形的血管壓迫到出腦干區（REZ）的面神經[9]。病理解剖上稱為出腦干區，具有以下幾個特征：神經纖維僅由蛛網膜包裹，而不包含神經外膜。此外，無結締組織隔膜穿過各個神經束。該區域同時也是中樞神經（膠質細胞）和外周神經（許旺細胞）間的過渡帶[10]。所有這些特征均導致神經纖維越來越高的易損性和對刺激（如壓迫）的敏感性。

由面神經壓迫所導致的面肌痙攣的發病機理有幾種理論來解釋?！吧窠浤┥摇奔僭O理論認為，神經元間接觸異常和刺激異常發生于出腦干區。神經元間接觸脈沖的傳導以相鄰神經纖維病理性的脈沖傳導為特征[10-12]。異常的神經傳導是受壓迫區域的神經傳導的自發的發展。而“中樞派”則認為這是腦干的面部運動核過度興奮[10,11]。對于患者發病年齡較大的解釋是“在整個生命過程中，神經纖維逐步擴張和伸長可能會影響小腦橋腦角中的血管?；颊哌€有一個獨特的共同點就是患有高血壓。隨著時間的流逝，最終導致血管和神經接觸，從而引發壓迫。據推測，壓迫反過來導致局灶性脫髓鞘，從而導致上述的電生理過程。

此外，還有一些極其罕見的因素引發面肌痙攣，包括所有類型的小腦橋腦角的占位損傷（如神經鞘瘤、腦膜瘤、蛛網膜囊腫）[4,6]。腦干的病變也會導致相應的癥狀。這包括神經膠質瘤、脫髓鞘神經系統疾?。ㄈ缍喟l性硬化、腦干梗死）。據報道這些癥狀可由面神經的損傷導致的貝爾氏麻痹癥（Bell’s palsy）所觸發[4]。

在我們臨床中的110例患者中，我們清楚地發現出腦干區的壓迫是面肌痙攣的主要病因，只有兩例病人例外。

診斷性評價

臨床特征對于面肌痙攣的診斷至關重要。能幫助診斷的其他方法包括肌電圖（EMG）[13]和核磁共振成像（MRI）。核磁共振成像（MRI）還是一個很有用的工具，它可以排除小腦橋腦角中的病理性改變，如腫瘤和腦干損傷。高分辨率T2-序列（注：一種核磁共振技術的術語，是一種成像序列）對顯示可能的血管壓迫非常有效，如軸面剝離穩態構成干擾（CISS）序列，這樣就可以看到腦脊液、神經、和血管的高分辨率的視野（figure 2）。

Figure 2 CISS序列的軸面顯示腦干部位后下小腦動脈（箭頭A）壓迫面部神經（箭頭B）

Figure 3圖形顯示乙狀竇后入路開顱位置

在大多數病例中，小腦右下動脈（inferior posterior cerebellar artery，PICA）或小腦前下動脈（inferior anterior cerebellar artery ，AICA）是壓迫的主因。很少有椎動脈或這些動脈共同引發的壓迫。在很罕見的病例中，也有靜脈引發壓迫的報道。

藥物治療

治療面肌痙攣的藥物有卡巴咪嗪、氯硝安定、巴氯芬，以及具有同樣效果的抗驚厥藥，如加巴噴丁[6]。據報道，藥物治療成功率較低，使用不廣泛，效果不可持續?；谶@些原因，藥物治療在大多數研究中[6,14]被認為是不滿意的，或者僅用于患者癥狀輕微的病例中。有報道稱，部分患者伴隨有嚴重的副作用（如疲勞、精疲力竭）且效果差。

肉毒毒素

肉毒毒素是一種神經毒素，它能通過不可逆的阻塞突觸前神經末梢的類膽堿的信號通路，從而導致肌肉麻痹[15]。自從20世紀80年代早期，肉毒毒素始用于局部注射治療面肌痙攣。從那時起，肉毒毒素注射療法成為面肌痙攣的標準對癥療法。據報道該療法具有顯著的減緩病人的癥狀，有效率85%-95%[6,16,17]。一般副作用有短暫的面神經麻痹（23%）、復視（17%）、上瞼下垂（15%）、惡心、過敏反應[6,14,16]。對肉毒毒素的抗體較少發現。

該療法最大的缺點是有效性有限、每3-4個月需重復注射[6,14,17]。這種療法只能改善癥狀。另外，據報道患者在持續注射肉毒毒素幾年之后療效明顯降低。

總的來說，肉毒毒素注射法是一種微創的、對面肌痙攣有顯著作用且副作用較小，甚至可在門診進行。

對于某些類型的病人，局部肉毒毒素注射療法是唯一有效的治療手段。這種療法適用于某些不適合手術治療的患者。例如，患者對麻醉劑高度敏感，或這些患者的面肌痙攣不是由血管壓迫引起的。

微血管減壓術

面神經的微血管減壓術是治愈面肌痙攣的唯一治療選擇。手術旨在去除出腦干區（REZ）血管對神經的壓迫。血管對神經造成壓迫是主要病因。手術需全身麻醉。為了觀察手術過程中耳蝸的和面部的神經的改變，需要在手術進行過程中對面神經的肌電圖（EMG）和聽覺誘發電位（auditory evoked potentials）進行監測。使用乙狀竇后入路開顱術（retrosigmoidal craniotomy）（figure 3）暴露小腦橋腦角。在隨后的手術過程中，尤其注意檢查出腦干區的面神經（figure 5），該面神經發源于腦干。內窺鏡檢查法對于確定血管壓迫位置很有效（figure 4，6）。因此，在我們醫院把內窺鏡檢查法作為指導程序。

Figure 4內窺鏡圖像（使用30°內窺鏡拍攝）顯示了出腦干區的蝸神經和面神經的臨近部位，它們被小腦后下動脈（PICA）環所壓迫（與figure 2是同一患者）

 


 

Figure 5小腦橋腦角區解剖示意圖：Ⅴ=三叉神經；Ⅷ=蝸神經；Ⅶ=面神經；Ⅸ=舌咽神經；Ⅹ=迷走神經；Ⅺ=脊附屬神經。

 



Figure 6不同類型的血管壓迫。Ⅶ=面神經；Ⅷ=蝸神經

a：由靠近腦干的靜脈（Ⅴ）所造成的壓迫；

b：椎動脈（VA）和小腦右下動脈（PICA）共同壓迫；

c：椎動脈（VA）、下移的小腦右下動脈（PICA）和小腦前下動脈（AICA）共同壓迫。

臨床上通過在血管和腦干間的位置放置一個聚四氟乙烯海綿達到去壓迫的目的（figure 7）。在一些復雜案例中（例如患者的血管直徑過大或者血管硬化），則需要使用聚四氟乙烯吊索把產生壓迫的血管縫合到硬腦膜上，這樣才能夠完全去除壓迫。

 

 

Figure 7纖維手術將面神經和血管分離后，在面神經和血管間置入聚四氟乙烯海綿體，達到永久性防止血管壓迫。（Ⅶ=面神經；小腦右下動脈（PICA））

文獻報道微血管減壓術術后第一年的平均成功率為80%-88%[14,18,19]。這與我們的臨床試驗結果相符（table）。隨訪結果顯示，6個月的手術成功率（手術成功指肌痙攣減少90%以上）為83%，18個月為87%。在癥狀改善有限或根本無效的病人中，手術不成功的主要原因是獨特的解剖結構，如大直徑靜脈、動脈位于面神經和前庭蝸神經之間、極細長和在狹小的髓周空間里膨脹的椎動脈[14,18,19]。

和其他任何外科手術一樣，微血管減壓術也存在一定的手術風險。主要風險是短暫的或永久性的聽力損傷，甚至造成單側失聰。據報道，在一些規模較大的臨床研究中風險為1.5%-8%[14,18-21]。永久性的面神經麻痹的風險為0.7%-0.9%[9,22]。延遲的面神經麻痹更普遍（病例數的3%-8%）。術后面神經的起初功能完整。但是，在平均12天之后，手術一側的面神經可能會突發急性的高水平的麻痹。與之相關的一個可能的原因是帶狀皰疹的激活。然而，到目前為止，面神經的延遲麻痹的病原學還未確定[22]。幾乎所有患者都會隨著時間癥狀逐漸消失。微血管減壓術圍手術期危及生命的風險（如占位出血、小腦或腦干梗塞）小于1%。我們在臨床上還未遇到這樣的病例?？傊?，我們可以認為該方法成功率高，風險水平是可接受的。事實上，患者因該手術療法得以長期免除疾病的痛楚。

TABLE

 

 

結論

局部肉毒毒素注射是一種可接受的、低風險的面肌痙攣治療方法。尤其是對于一些有很高的麻醉風險、溫和的面肌痙攣、不接受手術的患者，該法是最佳選擇。

關鍵信息：

?  面肌痙攣是一種由面神經影響的肌肉的運動障礙。導致面部肌肉不自主的持續或非持續的收縮，這主要發生在單側臉。

?  大多數病例的病因為一個畸變的或擴張的血管壓迫了出腦干區的面神經。

?  臨床特征引領了面肌痙攣的診斷。選擇治療方案的難點在于和其他面部運動障礙性疾病的區別。使用CISS程序的核磁共振成像對于診斷血管壓迫和其他顱內病因是有顯著效果的。

?  最重要的癥狀療法是局部肉毒毒素注射。超過85%的受試病人的癥狀得到顯著改善。此療法的缺點是每隔幾個月就需要重復注射。

?  微血管減壓術是唯一的、永久性的有效率為85%的方法。

然而，要想長期免除病痛, 唯一能實現的治療手段只有微血管減壓手術，這是一個相對低風險高成功率的治療方法。選擇手術治療應該向那些確定為面肌痙攣的所有的病人告知，有明確的臨床癥狀，因為這種治療代表的是唯一針對病因治療方式。尤其是在年輕病人,作者建議早期手術。因為，在我們所見到的那些未經手術的患者（長期注射肉毒桿菌的患者）結果都是很差的，往往這時面部神經已經發生了結構性破壞，這是在我們在手術時常常親眼所見的。

 

 

 

 

 

 

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